Les Papillons de CharcotLa Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA), aussi appelée en France maladie de Charcot - du nom du neurologue qui l'a décrite pour la première fois en 1869 - est une grave affection qui se caractérise par une dégénérescence (mort cellulaire) systématisée des motoneurones, les cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires.
En fonction de l'atteinte des neurones moteurs (centraux ou périphériques), 2 formes initiales de SLA ont été mises en évidence :
Toutefois, ces 2 formes initiales finissent par se rejoindre.
Concrètement, la personne atteinte se retrouve graduellement paralysée des quatre membres, perd l'usage de la parole, ne peut plus s'alimenter et enfin, respirer sans assistance, mais garde généralement des facultés intellectuelles parfaitement intactes. Elle se retrouve donc, à terme, consciemment prisonnière de son corps, complètement dépendante de son entourage et incapable de communiquer, alors qu'elle est le plus souvent parfaitement lucide tout au long de la progression de la maladie.
C'est une affection mortelle : le décès est dû, dans la grande majorité des cas, à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique.
Enfin, il s'agit d'une maladie majoritairement sporadique (5 à 10 % de formes familiales).
Les maladies dites rares sont celles qui touchent un nombre restreint de personnes en regard de la population générale. Le seuil admis en Europe est d'une personne atteinte sur 2 000 - soit pour la France 30 000 personnes pour une maladie donnée.
En dessous de ce seuil de 30 000 personnes on parle d' une maladie « orpheline », pour souligner le déficit d'intérêt ou de prise en compte qui caractérise ce type de pathologie.
La prise en charge sanitaire et sociale des maladies orphelines, méconnues du fait de leur rareté, reste souvent aléatoire et la recherche s'en désintéresse du fait du faible débouché commercial qu'elles offrent.
Du point de vue de l'incidence (nouveaux cas), la SLA est aussi fréquente que la Sclérose En Plaques (maladie avec laquelle elle n'a aucun lien), et se situe juste après la maladie d'Alzheimer. Mais la courte espérance de vie qu'elle laisse fait que sa prévalence (nombre de sujets touchés en même temps) est moindre.
L'incidence de la SLA est en forte hausse, on prévoit qu'elle augmentera de 160 % environ d'ici 40 ans.
Dans le monde : 2 pour cent mille - près de 120 000 cas diagnostiqués chaque année, soit 328 nouveaux cas chaque jour.
En France, l'incidence de la SLA se traduit par un malade diagnostiqué toutes les 7 heures, soit 3 à 4 par jour.
En France, la prévalence est de l'ordre de 8 500, principalement des adultes entre 40 et 60 ans avec une nette augmentation de la fréquence chez les adultes jeunes (30-40 ans). Ce chiffre fait de la SLA une maladie orpheline.
Il est difficile d'évaluer le chiffre exact de la prévalence de la SLA et de l'interpréter pour deux raisons :
Ces chiffres donnent donc un ordre de grandeur, mais ne correspondent pas obligatoirement à la réalité, aucune étude épistémiologique sérieuse n'ayant été menée depuis des années.
Il n'existe aucun traitement curatif de la SLA à ce jour. La durée médiane de survie après la manifestation des premiers symptômes est de 3 à 4 ans.
Actuellement, 50 % des personnes atteintes vivent moins de trois ans après le diagnostic, environ 20 % vivent cinq ans ou plus, et plus de 10 % survivent plus de dix ans. Un mince pourcentage des personnes atteintes vivront jusqu'à vingt ans après le diagnostic, avec des plateaux à différents stades de la maladie.
